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育龙网核心提示: 关键词肾上腺摘要:目的:探讨肾上腺皮质癌的诊断与治疗方法。方法:回顾性分析了19例肾上腺皮质癌患者的临床资料,本组19例,术前作B

关键词肾上腺

摘要:目的:探讨肾上腺皮质癌的诊断与治疗方法。方法:回顾性分析了19例肾上腺皮质癌患者的临床资料,本组19例,术前作B超、CT、IVP检查。均经手术治疗并经病理证实。结果:本组术前16例确诊,3例未确诊。其中B超及CT的确诊率分别为68.4%、76.5%。本组术后平均生存期31.3个月,3年生存率为15.8%,5年生存率为11.8%。结论:肾上腺皮质癌恶性程度高,影像学检查是确诊的关键;早期发现并行根治性切除手术是目前提高其生存率的唯一有效方法。

关键词:肾上腺皮质肿瘤;诊断;外科手术

DiagnosisandManagementofAdrenocorticalCarcinoma

Abstract:Objective:Todiscussthediagnosisandtreatmentofadrenocorticalcinomas.Methods:19casesofadrenocorticalcarcinomawerereviewed,B-US,CTandIVPestimationshadbeenconductedbeforeoperation,Allcasesweretreatedbysurgeryandprovenbypathology.Result:AccuracyrateofdiagnosisbyBUSandCTwas68.4%and76.5%,respectively.Themeansurvivaldurationwas31.3months,The3-yearsurvivalratewas15.8%,5-yearsurvivalratewas11.8%.Conclusion:Adrenocorticalcarcinomaisalethalmalignancy,Radiologicevaluationisthekeyway.Earlierdetectionandcompleteinitialsurgicalresectionmaybethebesttreatmentatpresent.

Keywords:Adrenocorticalcarcinama;Diagnosis;Surgicaloperation

肾上腺皮质癌是少见的泌尿或内分泌系统恶性肿瘤,其恶性程度高,预后差,严重威胁患者的生命。作者两单位从1981年1月至2000年12月共收治肾上腺皮质癌19例,经过手术后病理明确诊断,现就其临床诊治情况进行系统回顾和总结,以利提高该病的诊治水平。

1资料与方法

1.1临床资料:本组19例,年龄17~69岁,平均41.3岁,肿瘤发生于左侧10例,右侧9例。病程为2周至3年,平均4.3个月,肿瘤大小不一,除2例分别为3.0cm×3.5cm,及4.0cm×5.0cm外,其余瘤体均大于6cm,最大者为16cm×14cm×13cm。功能型肿瘤10例,其中1例为原发性醛固酮增多症,有低血钾,高血压、碱中毒等特征性临床表现,血中和24H尿醛固酮均明显升高。其余9例为皮质醇增多症,主要为向心性肥胖、高血压、多毛、乏力及性欲改变,24h尿17-羟及17-酮均明显升高。术前均作B超和CT检查。B超诊断:确诊7例,肾上腺恶性占位性病变1例,肾上腺腺瘤2例。CT诊断:确诊8例,肾上腺腺瘤2例。3例行IVP检查均见患侧肾脏受压明显向下移位。无功能型肿瘤9例,其中4例为体检时偶然发现,5例以腰痛、腰部不适、乏力、食欲不振、消瘦等主诉就诊。24h尿中17-羟及17-酮均正常。术前均作B超检查;确诊6例,肾上腺恶性占位性病变2例,腹膜后肿物1例,7例做CT检查:确诊5例,肾上腺恶性占位性病变1例,肾上腺神经母细胞瘤1例。3例行IVP检查见患侧肾脏受压明显向下移位。本组19例中共行MRI检查4例,均提示为肾上腺皮质癌。本组术前诊断为肾上腺皮质腺瘤者2例;诊断为肾上腺皮质癌6例;诊断为神经母细胞瘤1例。

1.2治疗方法:本组19例均行手术治疗,在连续硬外麻或全麻下进行,取患侧腰部第11肋间切口或上腹部横切口入路,16例完整切除肿瘤,其中13例同时作四周淋巴结清扫,1例因肿瘤与肾脏紧密粘连而同时切除同侧肾脏,1例同时切除肝转移灶;另外3例因瘤体较大,腹腔内多处转移,切除肿瘤大部分,术后予以放疗或化疗。本组术后辅以阿霉素、5-FU等化疗4例,双氯苯二氯乙烷3例,放疗1例。

2结果

全部患者无术中死亡及术后严重并发症。术后病理检查均证实为肾上腺皮质癌,按肾上腺皮质癌Sullivan分期[1],Ⅰ期2例,Ⅱ期9例,Ⅲ期4例,Ⅳ期4例。本组19例,其中获随访18例,随访时间3~6年,失访1例按半年内死亡计。本组术后平均生存期31.3个月。本组至今已死亡11例,死亡病例中,功能性肿瘤5例,术后平均生存期为28.6个月,无功能性肿瘤者6例,术后平均生存期为11.8个月。本组3年生存率为15.8%,5年生存率为11.8%。

3讨论

3.1临床分期及分类:肾上腺皮质癌分功能性和无功能性两类,根据有无内分泌异常症状分为症状性与无症状性两种。有症状的功能性肾上腺皮质癌主要有皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、肾上腺性征异常综合征和类癌综合征。功能性肿瘤由于在肿瘤体积较小即可出现明显的内分泌紊乱症状,就诊时往往属于肿瘤临床早期,预后相对较好。无功能性肿瘤无任何临床症状,只是在体检时行B超、CT等影像学检查发现,属于“偶发瘤”;无功能性肿瘤只有在瘤体较大才会出现局部的压迫症状或扪及肿块,分期相对较晚,预后相对较差。

3.2诊断:肾上腺皮质癌临床少见,国内外均缺乏大宗的病例报道及总结,国内协和医院联合海军总医院从1984年至1999年共收治18例[2]。由于病例较少,临床表现没有特异性,给临床诊断带来困难。肾上腺皮质癌的诊断包括实验室内分泌检查,IVP、B超、CT及MRI等定位诊断方法。全部病例术前均经B超和CT、MRI检查。B超是诊断本病的常用检查方法,非凡是对无特异性症状的门诊患者,经常首先发现肾上腺区有占位性病变,然后才住院作进一步诊治。CT检查定位准确,并能提示与四周器官的关系,但肿瘤较大或较小时诊断较困难。MRI具有多平面成像特点,对肾上腺皮质癌的定位优于CT,能很好地确定肿瘤的起源,观察肿瘤与邻近器官的关系以及静脉受侵情况,对肾上腺皮质癌术后随访有重要价值。IVP作为常规检查是必要的,能显示患侧肾脏被压迫推移或浸润的程度,有助于鉴别诊断和估计手术范围。小于5cm的皮质癌由于在影像上边界清楚,质地相对均匀,易误诊为良性病变。本组2例小于5cm的I期患者误诊为皮质腺瘤,其余17例大于5cm的肿瘤,术前诊断出16例皮质癌。本组资料显示CT确诊率稍大于B超,我们认为B超及CT检查是肾上腺肿瘤的合适、有效的检查手段。

3.3治疗:外科手术是治疗肾上腺皮质癌最有效的方法。皮质癌一经诊断,应考虑立即手术,尽可能彻底切除原发肿瘤及转移病灶。即使术前已了解有浸润或转移的肾上腺皮质癌,也不应轻易放弃。对功能性肾上腺皮质癌患者,术前、术中、术后应给予皮质醇替代疗法,以防产生肾上腺皮质危象。肿瘤完整切除的患者与未完整切除的患者在预后上有很大差异,术后放疗并不能够补救;肿瘤侵及四周脏器,如肾脏,可作一侧肾切除;如为肝脏可作部分肝切除;如远处转移癌为孤立性转移灶,可分别切除。肿瘤侵犯下腔静脉者,行根治性肾上腺切除术的同时,积极予以手术处理;肿瘤直径大于10cm或四周广泛浸润时,手术风险较大,主要原因为创面大、出血多、止血困难。国内报道手术切除率为50%~80%,且有术中大出血死亡的患者[3]。过分强调肿瘤的扩大切除,可能导致严重的术后并发症。手术有多种切口供选择:①术前诊断明确且肿瘤较小者,经腰部第11肋间切口;②术前不能确定肿瘤性质且肿瘤较大或肿瘤侵犯下腔静脉者,宜选择上腹部弧形横切口。虽然肾上腺皮质癌对放疗和化疗均不敏感,但多数人认为术后放疗或化疗仍不失为治疗残余局部病变或全身转移的一种方法,对于无功能性肾上腺皮质癌,单用或联合应用CTX、长春新碱、5-FU等可取得近期疗效。对于功能性肾上腺皮质癌,可单用双氯苯二氯乙烷破坏肾上腺皮质使肿瘤缩小,或联合应用顺铂与双氯苯二氯乙烷。肾上腺皮质癌预后不良,一般文献报告,3年生存率为10%左右。本组3年生存率为15.8%,5年生存率为11.8%,与梁月有等报道的相近[4]。王栋等人[5]报道完整切除肿瘤13例,平均生存48个月,有5例至今生存。本组11例死亡病例中,功能性肾上腺皮质癌术后平均生存期为28.6个月,无功能性肾上腺皮质癌术后平均生存期为11.8个月。总之疗效有待进一步提高。

参考文献:

[1]SullivanM,BoileanM,HodgesCV.Adrenalcorticalcarcinoma[J].Urol,1978,120:660-65.

[2]冯照晗,李汉忠,王延基,等.肾上腺皮质癌18例报告[J].中华泌尿外科杂志,2001,5:272-74.

[3]刘屹立,王平,杨绍波,等.肾上腺皮质癌诊断和治疗[J].中华泌尿外科杂志,2000,21:22-23.

[4]梁月有,郑克立,戴宇平.肾上腺皮质癌27例临床分析[J].癌症,1999,4:449-451.

[5]王栋,李长岭,马建辉,等.成人肾上腺皮质癌的诊断和治疗[J].临床泌尿外科杂志,2003,2:80-82.